PORFIRIE, s. f. / porphyrie, s. f. / porphyria. [Qr. porphyra = purpura.] Denumire generala pentru fiecare boala din grupul de afectiuni determinate de perturbarea metabolismului *por-firinei. P. se caracterizeaza biochimic prin cresterea marcaB si excretia portirinei sau a precursorilor acesteia, iar clinic prin manifestari variate neurologice si cutanate. Tulburarile sunt in general clasificate, In functie de expresia defectului biochimic, In: hepatice, eritropoietice si uneori eritrohepatice. Se disting o serie de forme de p. (fiecareia corespunzandu-i un deficit en- zimatic precis), printre care: 1) p. acuta intermitenta (v.); 2) p. cutanata tardiva (v.); 3) p. eritropoietica (v.); 4) p. elitmpoie-tica congenitala sauboala Gunther (v.); 5) p. hepatica (v.); 6) p. variegata (y.).
