INTOLERANTA EREDITARA LA FRUCTOZA

0
9

INTOLERANTA EREDITARA LA FRUCTOZA / intolerance hereditaire au fructose / hereditary fructose intolerance. Enzimopatie cauzata de deficitui fructozo-1-fosfataldolazei he- patice, a doua enzima a caii de metabolizare a glucozei. Se manifesta la sugar si copilului mic prin varsaturi si crize hipo- glicemice, iar pe termen lung prin retard staturo-ponderal, hepatomegalie, proteinurie si fructozurie, iar uneori casexie ?i moarte. Toata aceasta simptomatologie dispare odata cu supri- marea din alimentatie a fructozei. Transmiterea este eel mai frecvent autozomal recesiva. V. si fructoza.