HEMOFILIE, s. f. / hemophilie, s. f. / h(a)emophilia. [Cjr. haima, -atos =stage., phili a =atracfie, de [a phileia = a iu6i.] Afectiune caracterizata prin disfunctii ale hemostazei, avand drept consecinta tendinta permanenta la hemoragii (spontane sau traumatice). Exista mai multe forme de h., a caror clasificare este relativa, deoarece deficitui In factor anti-hemofilic A sau B, considerat drept criteriu, se pare ca nu este real, datele imunologice dovedind ca acesta este prezent, dar inactivat. Actualmente se definesc separat: 1) H. A, care este o boala ereditara heterocromozomala determinata de o alela deficitara recesiva a genei factorului VIII al coagularii, localizata pe cromozomul sexual X. Femeile heterozigote pur-tatoare ale alelei sunt transmitatoare sanatoase ale bolii, iar bolnavii sunt descendenti de sex masculin carora li s-a trans-mis aceasta alela. H. se caracterizeaza prin tulburari mai mult sau mai putin grave ale coagularii, manifesto clinic Indeosebi prin sangerare Indelungata la nivelul plagilor, tendinta la hemoragii, iar In cazurile grave prin formarea de hematoame sub-cutanate, musculare si intraarticulare. 2) H. B, sin.: boala Christmas (v.). 3) H. C, sin.: boala Rosenthal (v.). 4) H. vas-culara, sin.: boala vonWillebrand(v.).
