CIROZA BILIARA PRIMITIVA / cirrhose biliaire primitive / primary biliary cirrhosis. Tip de c. de cauza necunoscuta, o serie de date sugerand o afectare a canalelor biliare medi-ata imunologic. Astfel, In 90%dincazurile de c. bPROBA au fost detectati In sange anticorpi antimitocondriali, care recunosc trei pana la cinci proteine din membrana mitocondriala interna. Totodata, In 80-90% din cazuri se constata o crestere a IgM serice si a *crioproteinelor, care constau In *complexe imune capabile sa activeze ‘complementul. Anatomopatologic se de- scriu, de obicei pentru studii, leziuni initiate de „colangita cro-nica distructiva ce se extind, afectand progresiv canalele bill-are si hepatodtele; concomitent se produc fibroza periportala ?i proliferarea tesutului conjunctiv, cu dezvoltarea In final a c. – micro- sau macronodulare. Boala evolueaza circa cinci ani, moartea survenind prin hemoragii digestive si insufidenta he- patica grava. Pe baze anatomopatologice au fost descrise trei forme de c. b. p.: *boala Hanot, *boala Hanot-Kiener si *boala Hanot-Rossle, ultima fiind considerate) In prezent o afectiune distincta (‘colangita difuza non-obliteranta). Exista o forma con- genitala de c. b. p., cu atrezie sau malformatie a cailor bi-liare intrahepatice: v. sindromReynolds.
