BOALA KRABBE. [Knud H. Krabbe, muroiog danez, Cope-nhaga, 1885-1961.} 1) Forma infantila de *leucodistrofie cerebrals auto- zomal recesiva. Reprezinta consednta unui deficit de ‘galacto- cerebrozidaza, care duce la stocarea lizozomala a cerebro- zidelor. Debuteaza In primii ani de viata, iar evolutia este le-tala, ‘in cateva luni, maximum 2 ani. Anatomopatologic se ca- racterizeaza prin prezenta ‘in zonele demielinizate, a unor celule cu talie mare (20-50 m), multinucleate, globoide care contin cerebrozide. Clinic se constata o importanta rigiditate musculara generalizata, cu accese de contractura sj crize convulsive. Sin.: leucodistrofie cu celule globoide. 2) Sin.: sindrom Sturge-Weber (v.).
