BOALA GRISCELLI-PRUNIERAS. Varietate de ‘albinism partial In care se asociaza depigmentarea partiala a parului cu tenta argintie si un deficit imunitar. Anomalia pigmentara este con- secinta unui defect de transfer al ‘melanozomilor In *kera- tinocite. Nu exista un defect de formare a melanozomilor, deoarece *melanocitele sunt Incarcate cu melanozomi maturi normali. DeficituI imunitar se traduce prin diminuarea puterii bactericide a serului (fara tulburari de *chimiotactism), prin va-lori serice scazute ale IgA si IgG, ca si prin lipsa de raspuns la antigeni vaccinali. Testele de imunitate celulara sunt depri-mate si, In consecinta, nu se produce rejetui fata de grefele incompatibile. Bolnavii sunt expusi la infectii microbiene repe- tate. Prognosticul este gray, afectiunea evoluand cu *pand- topenie. Sin.: sindromul parului argintiu.
