DREPANOCITOZA

0
8

DREPANOCITOZA, s. f. / drepanocytose, s. f. / sickle cel l anemia, drepanocytic anemia. [QT. drepaaon = secera; kytos =celvia; -oza.] Anomalie ereditara a sangelui, caracterizata prin prezenta unei *hemoglobine anormale (HbS). In lantui pri-mar p al hemoglobinei, eel de al saselea aminoacid, ‘acidul glutamic, este Inlocuit cu *valina, fapt ce modifica Incarcarea electrica a hemoglobinei. Aceasta devine instabila, fibrilara, ceea ce duce la deformarea hematiilor, hemoliza si anemie. Boala poate fi clinic inaparenta (forma heterozigota) sau poate provoca o anemie hemolitica foarte grava (forma homozigota). Sin.: anemie falciforma, siclemie, boala sausindromDresbach.