BOALA NIEMANN-PICK. [Albert Niernann, pediatru german, profesor [a ‘Be.Tiin, 1880-1921; Ludwig Pi ck, anatomopatoiog ger man, profesor Ca ‘BerCin, 1868-1935.} *Neurolipidoza din grupul ‘sfingolipidozelor, caracterizata prin acumulare tisulara de *sfingo- mielina, din cauza unui deficit mai mult sau mai putin accentual al activitatii sfingomielinazei. B., cu transmitere autozomal recesiva, apare In prima copilarie si se manifesta prin febra, oprire a cresterii, hepatosplenomegalie, hipotonie musculara si idiotie. Prognosticul este fatal. In prezent nu mai este accep-tata unicitatea b. N.-P., fiind descrise de Crocker cinci boli diferite pe criterii clinice, de laborator si eInice: A (forma infan-tila acuta), B (forma cronica), C (forma infantila cu semne nervoase tardive), D (forma din Noua-Scotie) a forma E (a adul-tului, non-neuropatica). Sin.: histiocitoza lipoidica esentiala.
