PROTEIN

0
10

PROTEIN02A LIPIDICA / proteinose lipidique / lipid pro- teinosis. Boala autozomal recesiva a metabolismului lipidic, caracterizata prin depunerea de material hialin la nivelul pielii si mucoaselor bucala, faringiana si laringiana, ca si printr-o infil- tratie a corzilor vocale. Leziunile cutanate apar primele si se manifesta ca pustule recurente sau bule, la nivelul fetei si suprafetelor distale expuse ale bratelor si picioarelor. Ulterior, aceste leziuni pot evolua catre un aspect varioliform, papule, noduli sau placi verucoase localizate la nivelul fetei, pleoapelor, cefei, mainilor, degetelor, coatelor si genunchilor. Sin.: boala Urbach-Wiethe, hialinoza cutanata si mucoasa, lipoproteinoza.